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原发性血小板减少性紫瘢

时间:2012-10-02 来源:39健康网


【概述】

原发性血小板减少性紫癜(ITP)是由于体内产生抗自身血小板的抗体,使血小板在肝脾被吞噬破坏,导致血小板明显减少,临床出现出血症状的一种疾病。

【诊断】

一、病史及症状

⑴ 病史提问:注意:①出血程度、诱因及部位;发病的年龄。②发病前1月内是否有感染史。③是否有服用药物或接触有害物质史。④是否患有自身免疫性疾病、肿瘤或恶性血液病。

⑵ 临床症状:有头昏、疲乏无力,鼻衄或牙龈出血,成年女性过多。严重病人可有呕血、便血。极少数病人(<1%)可发生颅内出血:出现颅内高压表现,甚至昏迷。

二、体检发现

皮肤和粘膜可见瘀点、瘀斑,严重者呈大片瘀斑或血肿;口腔粘膜可有血泡,牙龈渗血;肝脾不大或轻度肿大;颅内出血者可有神经体征。

三、辅助检查

1. 血象:一般无贫血(出血严重者可有轻度贫血),白细胞数正常。血小板计数减少。

2. 出凝血检查:出血时间延长;凝血时间、凝血酶原时间、凝血酶时间均正常。

3. 骨髓象:增生正常,巨核细胞数多增高,伴成熟障碍(多数病人产血小板型巨核细胞<30%)。

4. 自身抗体检查:血小板表面相关抗体(PAIgG)明显增多;血小板表面相关C3(PA C3)增多。

5. 血小板寿命测定:明显缩短。

四、鉴别诊断:

需排除急性白血病、淋巴瘤、血栓性血小板减少性紫癜、自身免疫疾病、Evans综合征及药物等所致血小板减少。

【治疗措施】

1. 糖皮质激素:强的松:1~2mg/kg,1次或分3次/d,口服;血小板正常并稳定后,逐渐减为维持剂量,疗程3~6月。甲基强地松龙:500mg/M2,静脉滴注,3~5d,然后改用强的松。

2. 免疫球蛋白:血小板<20×109/L,伴有危及生命的出血或需接受较大手术的患者用免疫球蛋白:0.4g/kg·d,连用5d。

3. 免疫抑制剂:长春新碱:1mg 持续静脉滴注8~12h,1次/周,3~6次。足叶乙甙:60~100mg,用法同前。大剂量环磷酰胺也可应用。

4. 脾切除:适应证:有服用激素禁忌证者;激素治疗无效者;或需服较大剂量激素维持治疗者。

5. 血小板输注:有危及生命的出血或需接受较大手术的患者(4~6U/次)。

6. 其它:达那唑:200mg,3次/d,口服,疗程>6月。干扰素:3MU,皮下注射,3次/周。疗程3~6月。

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